妈妈们要注意了, 刚出生的宝宝别给他做这种事
- 作者: 雨檐檐下缠绵绵
- 来源: 数月亮
- 2020-03-28
色素失禁症是罕见的系统病，女性的发病比较明显。异常的基因在X性染色体，女性因为另一条X染色体的正常基因会把它掩盖，病情不严重。
色素失禁症患者出生后2个星期，躯干两边会出现类似荨麻疹、水疱或者疣状的皮炎变化。继发出色素性斑疹，集中在躯干、上臂及大腿。色素沉着类似辣椒粉或喷泉。色素会持续几年，消退后不会出现痕迹。
患者的其他改变有假性秃发和慢性萎缩性肢端皮炎样，皮肤萎缩、甲萎缩、甲营养不良以及甲下肿瘤，溶骨性损害和掌跖多汗等。多数病人会出现皮肤外表现，影响牙齿和中枢神经系统，还有眼睛及骨骼。
色素失禁症也被称为Bloch-Sulzberger病，主要出现于女性，是一种X连锁呈现显性的遗传性疾病。患者会出现特征性的皮肤改变，眼，骨骼及中枢神经系统都可能会出现畸形及异常。
色素失禁症主要表现
临床表现本病是一种罕见的系统性疾病，女性发病倾向明显。因异常基因位于X性染色体上，女性因存在于另一条X染色体上的正常基因将其掩盖，故病情不严重，而男性异常基因位于仅有的一个X染色体上，因而病情严重，常在胎儿期即死亡，因此，临床上多见于女性患者。
患者于出生后2周左右，于躯干两侧出现荨麻疹样、水疱样、疣状皮炎改变。继发色素性斑疹，常好发于躯干、上臂和大腿。色素沉着如辣椒粉样或喷泉样，损害不沿皮纹或神经分布。色素可持续数年，消退后不留痕迹，或留有淡的色素脱失斑。
